■CBLN1遺伝子変異で起きる家族性小脳失調症とAAVによる分子治療 (Molecular Therapy) 2026.8.15 2. Yamasak T, murning w, Hayashi a, Ogawa N, Takano T, 松本K。, Takatsuto K, Abdel-Hamid MS, Zaki MS, Gleeson J, Yuzaki M*. AAV-mediated CBLN1 replacement rescues hereditary ataxia caused by biallelic CBLN1. Molecular Therapy. accepted. 在這項研究中、CBLN1の点変異でおきる潜性遺伝の小脳失調症2家系を報告し、そのマウスモデルを作出することによって病態と分子機構を明らかにしました。さらにアデノ随伴ウイルス（AAV)を用いてグリア細胞にCBLN1を発現させることによって、既に小脳失調を発症している成獣においても小脳シナプスを回復させ失調症状を寛解させることを示しました。

■Tmem178はシナプス前部の2大ハブタンパク質NeurexinとPTPRとをつなぐ (共同的性質) 2026.8.15 Thivaios S, Swivel j, Brechet a, boudkkazi s, Sethumadhavan N, Henneken P, miura e, Hayashi a, Kocylowski MK, Haupt A, Kaminski D, Schreiner D, Nowacka A, van den Broucke J-B, 跪著, 舒爾特·U, 斯特基 FH, Yuzaki m, 謝菲爾P, Fakler B*. Ternary Neurexin-T178-PTPR complexes represent a presynaptic core-module of neuronal synapse organization. 共同的性質. accepted. 在這項研究中、神経細胞どうしの接点であるシナプス前部においてさまざまなタンパク質を集積させ、シナプス形成・分化を制御する「ハブタンパク質」ニューレキシン（Nrx)に着目し、Nrxに結合するタンパク質を免疫沈降後の質量分析によって網羅的に同定しました。同定された膜タンパク質のうち、Tmem178 (T178)は、Nrxと同時に受容体型チロシン脱リン酸化酵素（PTPR)に結合することが分かりました。これまでシナプス前部でハブとしてシナプス形成・成熟を制御するハブタンパク質として、NrxとPTPRが知られていましたが、これらの分子がどのように協調して働くのかは謎でした。Tmem178こそが、Nrx-T178-PTPRという三者複合体形成によって、この2つのハブタンパク質を繋ぐ役割を果たすことを明らかにしました。在Yuzaki研究所、免疫沈降や免疫染色の特異性を高めるために、林さんが各種エピトープタグノックインマウスの作成、そして三浦さんがこれらのノックインマウスを用いてTmem178の局在解析を行いました。

■神經連接蛋白（一種連接神經細胞的蛋白質）的新特性被揭示 (生物化學生物物理學研究中心) 2026.6.25 宇藤Y, 橫尾T, Yuzaki m, 津本K, 中戶中號. 質量光度分析揭示突觸黏附分子 Neuroligin 的單體-二聚體平衡. 生物化學生物物理學研究中心. 2026 六月 25;819:153830. doi: 10.1016/j.bbrc.2026.153830. epub 2026 4月 22. PMID: 42033941. 在這項研究中、我們專注於神經連接蛋白，這是一種對突觸形成很重要的蛋白質，突觸是神經細胞之間的接觸點。。神經肽是、2つの分子が組み合わさった二量体として働くと考えられてきましたが、目前尚不完全了解這種債券的穩定性。。因此，使用一種稱為質量光度測定的新測量技術，、人類神經肽1、2、3を詳しく解析しました。結果、Neuroligins 並非總是以二聚體形式存在；、據揭示，一個分子的狀態和結合的兩個分子的狀態根據濃度動態地來回變化。。還、形成二聚體的難易度取決於神經肽的類型。、Neuroligin 3 形成最強的二聚體、然後是Neuroligin 2、ニューロリギン1の順であることが分かりました。這個結果是、這為理解突觸如何形成和成熟提供了新的線索。。這是東京大學津本實驗室和中木戶實驗室研究生Uto的研究論文。。